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兒童腎病不可忽視

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腎 病 是 很 常 見 的 兒 童 疾 病 , 包 括 的 範 圍 其 實 很 廣 泛 , 包 括 原 發 性 腎 小 球 疾 病 、 全 身 性 疾 病 引 致 的 腎 損 傷 、 泌 尿 道 感 染 、 先 天 性 和 遺 傳 性 的 疾 病 、 腎 血 管 性 疾 病 , 和 腎 腫 瘤 等 。

十 多 年 前 在 中 國 大 陸 作 的 調 查 顯 示 , 腎 病 病 人 佔 兒 童 住 院 總 人 數 的 5 % , 其 中 最 多 為 急 性 腎 小 球 炎 和 腎 病 綜 合 症 。 近 年 來 因 為 衛 生 條 件 的 進 步 , 急 性 腎 小 球 炎 的 患 者 已 明 顯 地 減 少 , 而 香 港 的 情 況 也 有 類 似 的 趨 勢 。

小 童 的 泌 尿 系 統 和 成 人 的 相 差 不 遠 , 包 括 腎 、 輸 尿 管 、 膀 胱 及 尿 道 四 部 分 , 在 出 生 時 已 經 在 結 構 和 生 理 上 完 成 發 育 , 其 腎 功 能 也 和 成 人 一 樣 , 是 維 持 正 常 的 體 液 容 量 和 成 分 的 主 要 器 官 , 亦 有 維 持 內 分 泌 和 代 謝 的 功 能 。

一 般 人 所 謂 的 腎 炎 , 是 指 腎 小 球 疾 病 , 是 指 腎 小 球 結 構 和 功 能 上 損 傷 所 致 的 疾 病 , 包 括 兩 大 類 :

( 1 ) 原 發 性 腎 小 球 疾 病 : 其 病 變 起 始 和 主 要 累 及 腎 小 球 , 是 一 組 病 因 、 發 病 機 制 、 病 理 變 化 、 臨 床 表 現 等 皆 有 很 大 不 同 的 疾 病 。

( 2 ) 繼 發 性 腎 小 球 疾 病 , 其 腎 小 球 病 變 是 全 身 性 疾 病 的 一 部 分 而 已 。

【一】急 性 腎 小 球 腎 炎

急 性 腎 小 球 腎 炎 (Acute Glomerulonephritis) 是 較 常 見 的 一 種 兒 童 疾 病 , 主 要 的 特 點 為 : 急 性 起 病 、 血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 腫 、 高 血 壓 、 腎 小 球 濾 過 率 減 低 等 。

急 性 腎 炎 是 由 多 種 原 因 所 引 致 , 多 數 是 因 感 染 細 菌 後 導 致 , 最 常 見 的 是 鏈 球 菌 感 染 , 亦 可 以 是 因 葡 萄 球 菌 、 肺 炎 球 菌 、 傷 寒 桿 菌 、 巨 細 胞 病 毒 、 水 痘 病 毒 、 E B 病 毒 等 感 染 而 引 致 。

引 致 急 性 腎 病 的 鏈 球 菌 感 染 , 以 上 呼 吸 道 感 染 為 主 , 呼 吸 道 感 染 之 後 , 有 一 段 無 病 狀 的 間 歇 期 , 然 後 急 性 起 病 , 主 要 的 表 現 為 血 尿 、 水 腫 、 高 血 壓 、 腎 功 能 損 害 等 。

水 腫 是 最 容 易 為 病 者 發 現 的 最 早 症 狀 。 初 時 發 現 雙 眼 水 腫 , 重 者 可 延 及 下 肢 、 全 身 。 多 數 患 此 病 的 兒 童 尿 量 減 少 並 有 尿 色 加 深 , 少 數 可 見 紅 色 , 大 多 有 輕 度 血 壓 增 高 的 現 象 , 並 可 有 頭 暈 、 乏 力 、 惡 心 、 嘔 吐 、 腹 痛 、 低 熱 等 。

嚴 重 併 發 症 狀

雖 然 大 部 分 患 此 病 的 兒 童 都 會 痊 愈 , 但 少 數 的 病 兒 在 起 病 一 、 兩 周 內 可 有 嚴 重 症 狀 , 如 果 未 能 及 時 治 療 可 導 致 死 亡 。 這 些 嚴 重 的 併 發 情 況 包 括 :

( 一 ) 嚴 重 的 循 環 系 統 充 血 , 是 因 體 內 過 多 水 分 瀦 留 而 引 致 的 , 病 兒 會 突 然 氣 促 , 呼 吸 困 難 、 肝 臟 發 大 、 心 律 加 快 等 , 是 心 力 衰 竭 的 表 現 。

( 二 ) 高 血 壓 症 狀 : 是 因 為 腦 部 血 管 痙 孿 , 引 致 胸 組 織 缺 乏 氧 分 , 引 致 神 經 中 樞 功 能 紊 亂 , 表 現 為 劇 烈 頭 痛 、 惡 心 、 嘔 吐 、 視 力 障 礙 等 。 如 果 未 能 及 時 治 療 , 可 以 發 生 抽 筋 , 是 很 嚴 重 的 併 發 症 。

( 三 ) 急 性 腎 功 能 衰 竭 也 是 很 嚴 重 的 併 發 症 , 病 者 小 便 很 少 , 甚 至 無 尿 , 血 液 中 的 尿 素 增 高 , 有 酸 中 毒 及 水 瀦 留 等 疾 狀 。 如 不 獲 得 積 極 處 理 , 病 人 預 後 很 差 。

診 斷

典 型 的 個 案 診 斷 應 無 困 難 , 通 常 有 鏈 球 菌 上 呼 吸 道 或 皮 膚 感 染 後 1 - 3 周 後 出 現 典 型 症 狀 , 包 括 血 尿 、 水 腫 、 高 血 壓 、 尿 檢 有 紅 細 胞 、 細 胞 管 型 、 蛋 白 尿 等 。 但 在 診 斷 時 應 調 查 是 否 有 任 何 全 身 性 疾 患 引 致 同 類 的 疾 狀 , 而 其 他 原 發 性 腎 小 球 疾 病 , 因 各 自 有 其 特 別 之 處 , 比 較 容 易 鑒 別 。

治 療

急 性 鏈 球 菌 感 染 後 之 腎 炎 一 般 為 自 限 性 的 疾 病 , 目 前 並 無 特 異 的 治 療 方 法 , 但 最 重 要 的 是 防 止 嚴 重 的 急 性 合 併 症 , 保 護 腎 功 能 。

在 急 症 期 , 一 至 二 周 內 宜 栃 凾 休 息 , 直 至 肉 眼 血 尿 消 失 , 水 腫 減 退 與 血 壓 下 降 為 止 。 為 了 減 少 血 循 環 的 負 荷 , 應 限 制 鹽 及 蛋 白 質 的 吸 入 。 如 果 病 人 有 高 血 壓 , 應 迅 速 治 理 , 緊 急 情 況 可 用 二 氯 礰 ( D i A z o x i d e ) 、 硝 普 鈉 等 藥 物 , 然 後 用 其 他 藥 物 跟 進 。

有 急 性 腎 功 能 衰 竭 者 , 應 考 慮 用 血 液 或 腹 膜 透 析 術 , 爭 取 時 間 等 待 腎 功 能 恢 復 。

如 果 處 理 得 好 , 很 少 患 者 會 死 亡 , 絕 大 部 分 兒 童 三 周 後 已 經 一 般 情 況 良 好 , 但 少 部 分 有 可 能 發 展 為 慢 性 腎 炎 。

【二】腎 病 綜 合 症

腎 病 綜 合 症 (Nephrotic Syndrome) 是 一 種 由 於 腎 小 球 病 疾 引 致 通 透 性 增 高 , 從 而 引 致 大 量 血 漿 蛋 白 由 尿 中 丟 失 而 導 致 的 一 種 綜 合 症 。 腎 病 綜 合 症 多 為 原 發 性 的 , 但 亦 有 少 部 分 為 先 天 性 , 或 繼 發 於 全 身 性 疾 病 , 例 如 過 敏 性 紫 癜 病 、 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 等 ; 乙 型 肝 炎 病 毒 感 染 亦 可 引 致 腎 病 綜 合 症 。

原 發 性 的 腎 病 綜 合 症 在 兒 童 腎 科 住 院 病 人 中 約 佔 20% , 為 第 二 位 , 其 中 大 部 分 的 病 理 屬 於 微 小 病 變 型 。

大 量 蛋 白 尿 是 腎 病 綜 合 症 的 最 主 要 表 現 , 原 因 是 大 量 分 子 較 小 的 白 蛋 白 從 尿 丟 失 , 故 同 時 會 有 低 白 蛋 白 血 症 , 即 血 液 內 的 白 蛋 白 含 量 減 少 , 一 般 低 於 3 g / d l 。 患 者 同 時 亦 可 有 高 脂 血 症 ; 血 漿 內 的 總 脂 肪 、 三 酸 甘 油 酯 、 膽 固 醇 和 磷 脂 濃 度 升 高 , 主 要 原 因 是 由 於 肝 臟 合 成 增 加 , 與 血 漿 內 白 蛋 白 降 低 之 間 呈 相 反 關 係 。

水 腫

水 腫 是 一 種 非 常 明 顯 的 症 狀 , 主 要 是 因 為 血 中 的 白 蛋 白 濃 度 下 降 , 使 有 效 血 循 環 量 縮 小 , 引 致 水 和 鹽 分 的 瀦 留 , 導 致 嚴 重 水 腫 。

治 療

治 療 方 面 , 一 般 無 合 併 症 者 並 不 需 要 栃 凾 休 息 。 緩 解 後 , 活 動 量 可 漸 增 加 , 但 應 避 免 過 累 和 注 意 預 防 感 染 。

在 飲 食 方 面 , 在 水 腫 階 段 , 可 給 低 鹽 飲 食 , 水 分 不 限 , 但 應 給 足 夠 熱 量 和 蛋 白 質 。

在 特 效 治 療 方 面 , 腎 上 腺 皮 質 激 素 對 這 種 病 人 多 有 特 效 作 用 , 可 使 絕 大 多 數 病 例 達 到 緩 解 , 病 理 變 化 恢 復 正 常 。

在 使 用 這 藥 物 之 時 , 首 階 段 為 用 大 劑 量 導 致 臨 凾 緩 解 , 病 理 變 化 可 恢 復 正 常 , 但 仍 要 服 藥 鞏 固 治 療 。 短 療 程 方 案 治 療 用 藥 為 8 - 1 2 周 , 但 復 發 的 機 會 較 高 。 長 療 程 方 案 總 療 程 可 達 9 - 1 2 個 月 , 減 藥 比 較 緩 慢 , 但 復 發 者 比 例 較 少 。

對 少 部 分 難 治 性 腎 病 綜 合 症 患 者 , 激 素 治 療 無 效 或 者 常 常 復 發 , 可 考 慮 同 時 使 用 免 疫 抑 制 劑 , 減 少 激 素 劑 量 , 以 減 少 它 的 副 作 用 。

但 免 疫 抑 制 劑 或 細 胞 素 藥 物 的 治 療 法 往 往 有 嚴 重 的 副 作 用 , 故 應 在 非 常 難 治 的 情 況 之 下 , 始 可 使 用 。

兒 童 泌 尿 系 統 疾 病

「 尿 路 感 染 」 是 由 細 菌 直 接 侵 入 尿 路 而 引 起 的 感 染 。 感 染 可 以 累 及 上 和 下 尿 路 , 故 統 稱 為 「 尿 路 感 染 」 。

「 上 尿 路 感 染 」 主 要 是 腎 盂 腎 炎 , 而 「 下 尿 路 感 染 」 即 膀 胱 及 尿 道 炎 , 而 根 據 病 情 可 分 為 急 性 和 慢 性 , 其 中 有 些 可 以 是 全 無 症 狀 者 。

這 是 很 常 見 的 疾 病 , 以 兒 童 及 婦 女 尤 其 多 見 。 根 據 中 國 不 久 前 的 調 查 , 這 病 佔 入 院 兒 童 的 8 . 5 % , 佔 第 四 位 , 女 孩 發 病 為 男 孩 的 四 倍 。

兒 童 易 發 生 尿 路 感 染 , 原 因 是 嬰 兒 穿 尿 布 而 尿 道 口 常 受 糞 便 污 染 , 加 上 局 部 的 防 衛 能 力 很 差 , 故 容 易 引 致 感 染 。 女 孩 子 尿 道 比 較 短 , 故 更 是 如 此 。

先 天 性 尿 道 畸 形 及 尿 路 受 梗 阻 , 更 是 導 致 尿 路 感 染 的 主 要 原 因 , 如 腎 盂 和 輸 尿 管 連 接 處 狹 窄 、 腎 盂 積 水 、 後 尿 道 有 瓣 膜 、 多 囊 腎 等 , 都 能 引 致 引 流 不 暢 而 有 繼 發 性 感 染 。 尿 道 畸 形 約 佔 全 部 兒 童 復 發 性 尿 道 感 染 者 的 2 5 % 。

尿 反 流

膀 胱 輸 尿 管 尿 液 反 流 ( Vesicoureteric Reflux ) , 簡 稱 尿 反 流 ( Reflux) , 是 嬰 兒 期 很 常 見 的 情 況 。 正 常 情 形 之 下 , 膀 胱 內 尿 液 充 盈 及 排 尿 時 , 尿 液 不 會 反 流 上 輸 尿 管 , 但 在 嬰 兒 時 期 , 很 多 小 兒 排 尿 時 有 反 流 , 細 菌 隨 反 流 上 行 導 致 感 染 。 引 致 感 染 的 細 菌 以 腸 道 桿 菌 為 主 , 最 常 見 的 是 大 腸 桿 菌 , 其 他 致 病 細 菌 為 變 形 桿 菌 、 克 雷 白 桿 菌 、 糞 鏈 球 菌 、 金 黃 色 葡 萄 球 菌 等 。

在 臨 床 症 狀 方 面 , 新 生 兒 和 嬰 兒 時 期 , 主 要 是 全 身 症 狀 , 可 有 發 熱 等 全 身 感 染 表 現 , 另 可 有 腹 痛 , 排 尿 時 不 適 , 尿 布 有 臭 味 等 。

尿 路 感 染

兒 童 時 期 的 「 下 尿 路 感 染 」 , 多 表 現 為 尿 頻 、 尿 急 、 尿 痛 等 尿 路 刺 激 症 狀 , 有 時 有 血 尿 及 遺 尿 , 而 全 身 性 病 狀 多 數 並 不 明 顯 。 「 上 尿 路 感 染 」 多 表 現 為 發 熱 、 寒 戰 、 全 身 不 適 、 可 伴 有 腰 痛 等 症 狀 ; 部 分 病 者 有 血 尿 、 蛋 白 尿 等 現 象 。

但 尿 路 感 染 有 可 能 是 全 無 症 狀 的 。 這 是 指 臨 凾 無 自 覺 症 狀 , 但 尿 內 細 菌 含 量 每 立 方 厘 米 超 過 十 萬 枚 , 其 發 生 率 在 女 孩 較 為 普 遍 , 約 二 百 分 一 。

診 斷

在 診 斷 方 面 , 下 尿 道 感 染 在 較 大 兒 童 能 導 致 比 較 明 顯 的 尿 路 刺 激 症 狀 , 故 診 斷 並 不 困 難 , 但 嬰 兒 期 排 尿 症 狀 多 不 明 顯 , 診 斷 較 為 困 難 , 故 對 原 因 不 明 發 熱 的 病 兒 應 反 覆 檢 查 小 便 。

在 實 驗 室 檢 查 方 面 , 尿 的 常 規 檢 查 可 見 大 量 的 白 細 胞 , 而 尿 培 養 細 菌 方 面 , 更 能 有 效 地 作 病 因 調 查 。

治 療

尿 路 感 染 的 治 療 關 鍵 在 於 積 極 控 制 感 染 , 防 止 復 發 , 去 除 病 因 , 糾 正 先 天 或 後 天 的 尿 路 結 構 異 常 , 防 止 腎 功 能 的 損 害 。

一 般 治 療 方 面 , 急 性 感 染 的 應 臥 床 休 息 , 多 飲 水 、 勤 排 尿 、 減 少 細 菌 在 膀 胱 內 貯 留 時 間 , 而 女 孩 子 應 注 意 外 陰 部 的 清 潔 。

抗 菌 藥 物 是 最 重 要 的 治 療 手 段 , 藥 物 選 擇 一 般 是 根 據 ( 1 ) 感 染 部 位 : 對 腎 盂 腎 炎 應 選 擇 血 濃 度 較 高 的 藥 物 , 而 下 尿 路 感 染 應 選 擇 尿 濃 度 高 的 藥 物 。

上 尿 路 感 染 應 用 抗 菌 藥 物 為 時 一 個 較 長 的 時 間 , 最 低 限 度 約 十 天 至 兩 周 , 但 下 尿 路 感 染 則 可 用 比 較 短 療 程 的 藥 物 , 以 口 服 為 佳 , 最 短 為 期 一 天 , 但 長 者 亦 可 長 達 兩 周 。

兒 童 急 性 腎 功 能 衰 竭

這 是 腎 功 能 在 短 期 內 顯 著 減 退 , 致 不 能 維 持 體 內 環 境 穩 定 , 在 臨 床 上 有 顯 著 的 尿 毒 血 症 , 併 有 水 電 解 質 不 平 衡 的 症 狀 , 大 部 分 病 者 尿 量 減 少 , 是 兒 科 的 危 重 病 症 之 一 。

在 治 療 方 面 , 應 嚴 格 限 制 水 分 及 鹽 分 的 出 入 量 , 維 持 電 解 質 及 酸 度 的 平 衡 。 嚴 重 者 可 考 慮 作 透 析 治 療 。

透 析 治 療 可 分 為 兩 種 :

( 一 ) 腹 膜 透 析 ;

( 二 ) 血 液 透 析 。

如 果 急 性 腎 衰 竭 遷 延 很 久 成 為 慢 性 腎 衰 竭 的 話 , 最 有 效 的 治 療 要 算 是 腎 臟 移 植 了 。
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